Hidrosefalus

Mengenal Hidrosefalus

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.

Definisi Hidrosefalus

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS. Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan peninmgkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.

Epidemiologi dan Insidensi

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit. Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena herniasi tonsil sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi batang otak dan sistem pernapasan.

Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50% pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi, atau kegagalan shunt. Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.

Anatomi dan Fisiologi Serebrospinal

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus. Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya. Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral  dan sebuah foramen magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna. Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran cairan ruang subaraknoid spinalis adalah ke arah sefalad. Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.

Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya terdapat di dalam system ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari. Pembentukan CSS tetap berlangsung walaupun tekanan intrakranial meningkat, kecuali apabila tekanan tersebut sangat tinggi. Dengan demikian, harus terjadi penyerapan cairan untuk mengakomodasi volume CSS yang dibentuk setiap hari.

Patofisiologi dan Klasifikasi Hidrosefalus

Patofisiologi

Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 ml/menit. Sebagian besar diproduksi oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel lateral dan ventrikulus quartus. Kapasitas ventrikel laeral dan tertius pada orang sehat sekitar 20 ml. Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.

Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung akar saraf. Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum, penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis ( yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Gambar 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarachnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.

b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.

c. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

Produksi	Sirkulasi	Absorpsi
Meningkat - Papiloma plexus choroideus	Normal	Normal
Normal	Terhambat - Aquaductus silvii - Foramen magendi dan Luscha (sindrom Dandy Walker) - Ventrikel III - Ventrikel IV - Ruang subarachnoid di sekitar medulla oblongata, pons, dan mesensefalon	Menurun - Trauma - Subarachnoid hemorraghic - Gangguan pembentukan vili arachnoid - Post meningitis - Kadar protein CSS yang sangat tinggi

Klasifikasi 

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

1. Anatomis

a. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

b. Hidrosefalus tipe komunikans

2. Etiologi

a. Tipe obstruktif (non-komunikans)

Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak)

(1) Kongenital

(a) Stenosis akuaduktus serebri

          Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.

(b) Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

           Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

(c) Malformasi Arnold-Chiari

           Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan hidrosefalusnya sangat nyata pada usia satu bulan pertama dan makin menghebat setelah defek spinalnya dioperasi.

(d) Aneurisma vena Galeni

          Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

(e) Hidransefali

          Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak adadan diganti dengan kantong CSS. sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

(2) Acquired

(a) Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

            Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

(b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

(c) Hematoma intraventrikular

             Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

(d) Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

          Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

(e) Abses/granuloma

(f) Kista arakhnoid

           Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

b. Tipe komunikans

         Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (gangguan di luar sistem ventrikel).

(1) Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

(a) Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

(b) Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol, Trauma

(c) Meningitis karsinomatosa

(2) Peningkatan viskositas CSS, seperti : kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

(3) Produksi CSS yang berlebihan:

Papiloma pleksus khoroideus.

Gambaran Klinis

        Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

            Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

- Kepala membesar

- Sutura melebar

- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)

- Nistagmus horizontal

- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala

Umur	Lingkar kepala
0 bulan	35 cm
3 bulan	41 cm
6 bulan	44 cm
9 bulan	46 cm
12 bulan	47 cm
18 bulan	48,5 cm

2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :

- Sakit kepala

- Kesadaran menurun

- Gelisah

- Mual, muntah

- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

- Gangguan perkembangan fisik dan mental

- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

Diagnosis

              Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

2. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Gambar 2 . CT Scan hidrosefalus

7. MRI kepala

MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

Gambar 3. MRI kepala dengan hidrosefalus

Penatalaksanaan

Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

a.  Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

b. Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

Terapi Pembedahan

1. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, tetapi operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:

- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

2. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf.

a. Pasien tidak gawat

Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit

terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

b. Pasien dalam keadaan gawat

Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf setelah diberikan mannitol.

Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus

1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam :

-  Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Gambar 7. Komponen VP-shunt

- Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Teknik Shunting

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H20.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray > ujung distal setinggi 6/7).

5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.

b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak

diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi Shunting

a. Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

b. Hematoma Subdural

Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.

c. Obstruksi

Dapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.

- Adanya serpihan-serpihan (debris).

- Gumpalan darah.

- Ujung distal tertutup omentum.

- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

d. Keadaan CSS yang rendah

Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan jalan:

- Intake cairan yang banyak.

- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e. Asites oleh karena CSS

Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS. Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.

f. Kraniosinostosis

Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

Diagnosis Banding

1. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural

2. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5. Tumor otak

6. Kepala besar

- Megaloensefali : jaringan otak bertambah

- Makrosefali : gangguan tulang

Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro ( saraf ) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.

Komplikasi hidrosefalus :

- Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

Prognosis

Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motori